안녕하세요.
정도영 원장입니다.
대장 용종 중 우연히 발견한 신경내분비종양 사례와 함께, 신경내분비종양의 진단과 치료를 확인해보겠습니다.
출처
위장관계 카르시노이드 종양, 대한소화기학회지 2004;44:59~65
직장 신경내분비종양의 진단과 치료,대한내과학회지, 제 87권 제4호 2014
건강검진에서 발견된 직장 신경내분비종양
40대 특이질환 없던 여성으로 대장내시경에서 신경내분비종양이 직장(rectum)에서 발견하여 바로 치료한 증례입니다.
검단내과 아인내과에서 대장내시경 중 발견된 직장의 용종으로 신경내분비종양을 의심하여, 대장 점막 절제술을 시행했으며, 조직 검사 결과 신경내분비종양을 진단 받았습니다.
신경내분비종양이란?
위장관이나 폐 점막에서 서서히 자라는 신경내분비 종양의 일종입니다.
카르시노이드 (Carcinoid), 암 같은 (Cancer like) 암과 비슷한 종양이라는 의미입니다.
대개 소장, 충수, 대장 등 위장관계에서 생기는 빈도가 높지만, “크롬 친화성 세포”가 있는 기관지, 위, 췌장, 난소, 흉선 같은 장기에도 생깁니다. “암같은” 질환이라고는 불리지만, 암과 마찬가지로 국소/원격 전이를 일으 킬 수 있습니다.
또한, “신경내분비” 종양이라는 말처럼 세토닌, 카테콜라민, 칼리크레틴 같은 호르몬 물질을 분비할 수 있습니다.
신경내분비종양-어디에 얼마나 자주생기나요?
서양과 달리, 우리나라는 직장에서 신경내분비종양이 자주 발병하며, 전체의 약 50%를 차지합니다.
외국에서는 위장관의 신경내분비종양(67%)로 제일 흔하며, 소장 (25%), 직장(14%), 충수돌기(12%) 의 빈도로 발생합니다.
건강검진이 증가하면서, 최근에 그 진단율은 더 높아지고 있습니다.
신경내분비 종양의 진단
1. 육안적 확인
보통은 대장내시경이나 복부수술 중 중 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 내시경에서 정상 점막을 보이면서 경계가 매끄럽고, 무경성의 상피하 종양으로 노란색으로 보이는 경우가 많습니다. 내시경적으로 전형적인 소견이 발견되면 병리 검사 없이도 90%는 진단이 가능합니다.
https://www.ekjm.org/upload/kjm-87-4-415.pdf
2. 병리조직검사, 혈액, 소변검사
확진은 병리조직학적 검사를 통해 확진합니다 (chromogranin, synaptophysin 등 면역화학염색이 필요합니다.)
혈액검사/소변검사의 경우 1cm미만의 작은 직장 신경내분비종양을 진단하기도합니다.( serum chromogranin, serotonin, glucagon, gastrin, 소변검사에서는 5-HIAA, synaptophysin)
3. 카르시노이드 증후근 증상
신경내분비종양은 간혹 내분비 물질을 분비하여 ” 카르시노이드 증후군”을 유발하기도합니다.
주로 간전이가 있는 소장 신경내분비종양이 있는 경우 발생하고, 대략 10%의 환자에게서 발생합니다.
- 얼굴 홍조 : 약 70%에서 혈관이 확장되면서 얼굴과 목부위에 붉은 발진
- 복통: 세로토닌에 의해 장운동이 항진되어 복통이 발생하거나 점액 분비가 증가
- 천식: 기관지 수축으로 천식이 발생
- 심장질환 : 삼첨판의 유두근이 단축되고 섬유화되어 판막질환 발생
신경내분비종양의 치료
근치적 절제가 최선의 치료입니다.
대부분의 직장 신경내분비종양은 성장이 느리고, 양성경과를 따르지만 국소전이/원격전이의 위험이 있고 전이라 되면 생존율이 감소하므로 완전 절제가 필요합니다.
1. <1-2cm 작은 종양
점막하층 이내에 한정된 작은 병변은 전이 가능성이 낮아 내시경적 절제를 합니다.
2. 1-2 cm크기의 종양
절제가 최선의 치료인것임에는 큰 차이가 없지만, 10mm미만의 신경내분비종양에 비해서는 예후가 더 좋지 않기때문에 내시경적 절제나 항문을 통한 내시경 수술 , 항문을 통한 수술을 개인에 맞추어 고려해야합니다.
종양의 크기가 15mm 미만이고, 조직검사에서 고유근층 침범이 없는 경우에는 내시경적 치료를 고려하지만, 병리검사상 림프혈관 침범이 보이거나 분화도가 좋지않을 경우 수술적 치료를 고려합니다.
3. >2cm 크기의 종양
2cm이 넘으면 전이가 이미 있거나, 추적중 전이가 발생할 위험이 약 57-80%에 이르기 때문에 직장암과 같이 대장 절제 수술이 필요합니다.
신경내분비종양의 치료 후 관찰
크기가 1.5cm 미만이면서 조직 검사결과가 나쁘지 않고, 완전 절제된 신경내분비종양은 전이 위험이 거의 없고, 재발 가능성이 낮아 좋은 예후를 보여 따로 추적을 하지 않습니다.
다만, 크기가 크고, 국소/원격 재발의 위험인자가 있다면 첫 3년동안은 6개월 마다 직장경이나 내시경하 초음파검사를 반복하고, 이후로는 매년 검사를 권고합니다. 또한 간전이 유무를 확인하기 위해 복부 CT/MRI촬영은 5년간은 매년할 것을 권고합니다.
마무리
신경내분비종양을 포함한 대장용종은 미리 건강검진을 통해 제거하여, 대장암으로의 진행을 막을 수 있습니다.
